Kategorie: Nachrichten und interessante Infos

 

Verbreitung der LS bei Kindern:

• 1:5000 Kinder, damit also relativ häufig

Auslöser:

• Autoimmunerkrankung, keine Auslöser bekannt, in den meisten Fällen keine direkte Vererbung, jedoch eine Neigung zu Autoimmunerkrankungen kann vererbt werden

Wie erkennt man diese Erkrankung?

• Typische Hautveränderung entweder rundlich (Morphea), häufig auch lineare Hautveränderungen (lineare Sklerodermie), teilweise tiefe Sklerodermie (auf der Haut kaum sichtbar), aber unter der Haut eine Verhärtung tastbar, aber auch Mischformen
• Blaue Verfärbung bedeutet, dass Unterhautfettgewebe weniger geworden ist, gegangen ist, und weniger Fettisolierungsschicht vorhanden ist.
• Rötliche Verfärbung deutet auf eine vermehrte Durchblutung

Alle Körperteile können betroffen sein.

• Bei allen gelenksüberschreitenden Veränderungen und Veränderungen die zu
  kosmetischen Problemen führen sollte eine systemische immunomodulierende Therapie
  angefangen werden
• Bei Beteiligung im Gesicht (Therapie möglichst frühzeitig mit autologen Eigen-Fettzell-
  TPL, um Gewebe aufzufüllen. Möglich, dass dies mehrfach wiederholt werden muss.
  Fettzellen werden im Oberschenkel abgesaugt. Narbengewebe kann dadurch
  aufgeweicht werden)
  a. Coup de Sabre (Cave! neurologische Beteiligung im Zentralnervensystem)

Häufige extrakutane Beteiligung (nicht nur die Haut betreffende Beteiligung):

• Gelenke (Arthritis) und Sehnenansätze (Enthesitis), auch in den Bereichen, wo
  keine Hautbeteiligung ist) um 70%
• Muskelschwäche durch Kontrakturen
• Verminderte Wachstum der betroffenen Extremität
• Auge- Regenbogenhautentzündung (um 1-5%)
• neurologische Beteiligung im Zentralnervensystem

 

• LS ist heimtückisch, schmerzt nicht, macht Kontrakturen (Bein-, bzw. Armlängendifferenz)
  Darum frühzeitige Therapie, verkürzte Extremitäten wachsen nicht nach und unbehandelt kann
  es zu schweren Veränderungen kommen
• Suizid bei Kindern mit LS im Gesicht hoch, darum möglichst rechtzeitig Therapie einleiten
• 70% Gelenkbeteiligung davon 50% nicht an der Stelle der betroffenen Haut!! Bei Erkrankung
  im Gesicht auch immer Kiefergelenke untersuchen lassen)

Gibt es Schübe?

• Ja. Deswegen sollte der Arzt immer auch alle Körpersetellen nach neuen Hautveränderungen
  und die Gelenke am ganzen Körper anschauen und die Patienten sollten immer vom Kinder-
  (Erwachsehenen-Rheumatologen und Dermatologen betreut werden (siehe aktuelle Leitlinie)
• Regelmäßige Uveitis Screenings

Sind Kinder und Erwachsene als Patienten vergleichbar?

• Ja, es gibt einen identischen Verlauf und eine identische Therapie

Ist LS vererbbar?

• Nachkommen haben die „Disposition“ eine Autoimmunerkrankung zu bekommen. Keine 1:1
  Vererbung.

Ist LS heilbar?

• Nein, aber es ist sehr gut kontrollierbar, bei rechtzeitiger effektiver Behandlung kommt es zu
  Inaktivität. Nach 2-3 Jahren Inaktivität, kann man versuchen die Medikation abzusetzen und es
  kann auch eine Ruhephase ohne Medikation geben. In dieser Zeit trotzdem immer zu den
  Kontrollen sinnvoll.

Behandlung(1): alle Medikamente sind off label

1. Methotrexat (15mg/m²/Woche) oral oder subkutan
   Bei Unverträglichkeit von Methotrexat ist Mycophenolat eine Option (1200 mg/m2/Tag) //
   alternativ Mycophenolat Mofetil (MMF) 1200 -1500 mg /m2/Tag oral
2. Eskalieren der Therapie nach nichtansprechen auf Methotrexat nach 3-4 Monaten mit
   Abatacept (Abatacept – Anwendung, Wirkung, Nebenwirkungen | Gelbe Liste (gelbe-
   liste.de) oder Toxilizumab RoActemra® Fertigspritze (fachinfo.de)-.beide Therapien sind
   off Label, sie müssen beantragt werden
3. Evtl. JAK-Inhibitoren ( off label)

Referenzen

1. Foeldvari I, Marrani E. Systemic therapy in juvenile localized scleroderma. Expert Rev
   Clin Immunol. 2023;19(10):1225-38.
2. Marrani E, Foeldvari I, Lopez JA, Cimaz R, Simonini G. Comparing ultraviolet light A
   photo(chemo)therapy with Methotrexate protocol in childhood localized scleroderma: Evidence
   from systematic review and meta-analysis approach. Semin Arthritis Rheum. 2018;48(3):495-
   503.
3. Constantin T, Foeldvari I, Pain CE, Palinkas A, Hoger P, Moll M, et al. Development of
   minimum standards of care for juvenile localized scleroderma. Eur J Pediatr. 2018;177(7):961-
   77.

Nebenwirkungen:

• Übelkeit, dann kann ggf. auf MMF umgestellt werden (es ist ein off Label Therapie muss beantragt werden)
• Keine der Therapien hat Einfluss auf Fertilität
• Bei allen erwähnten Therapien wird eine Verhütung empfohlen

Gibt es alternative Behandlungsansätze:

• Lichttherapie ist ineffektiver als MTX(2), unter 12 Jahren nicht empfohlen (Risiko für Hautkrebs)
  für Weiteres Keine Datenlage, nicht evidenzbasiert
• Bei Patienten , wo die Läsionen die Gelenke betreffen und mögliche kosmetische Schänden
  auftreten, wird kein Lichttherapie empfohlen (3)

Bis wann können Kinder zum Pädiater gehen:

• Bis 18-21 Jahren, dann Transition in der Erwachsenen Rheumatologie

Gibt es Besonderheiten, die beim Sport oder in der Schule zu beachten sind:

• Nein, Sport ist gut und wird empfohlen

Gibt es Ernährungstipps:

• Nein keine Empfehlung, gesunde Mischkost

Impfempfehlungen:

• Nach STIKO ohne Medikation
• Unter den empfohlenen Medikationen nur inaktive Impfungen, kein Lebendimpfstoff
  (Mumps, Masern, Röteln)

Bei Fragen:
Dr. Ivan Foeldvari – www.kinderrheumatologie.de

Dr. Ivan Foeldvari wurde eingeladen, am 19.11.2024 auf dem Rheumakongrerss November 2024 in Wahington, DC, USA, einen Übersichtsvortrag über die Therapie der  juvenillen sysemischen Sklerodermie zu halten.

Dr. med. Stefanie Tatsis und Dr. med. Ivan Foeldvari erörtern die Herausforderungen und neuesten Erkenntnisse zur Transition in der rheumatologischen Versorgung, insbesondere den Übergang von der pädiatrischen zur erwachsenen Rheumatologie. Sie erläutern, wie eine altersgerechte Betreuung gewährleistet werden kann und welche Strategien für eine erfolgreiche Transition von entscheidender Bedeutung sind. Schauen Sie gerne rein!

Link zum Video für Fachpublikum (Login über DocCheck notwendig)

Congratulations to: Ivan Foeldvari
whose paper has been recognized as a top cited paper* in:

ARTHRITIS CARE & RESEARCH
New and Updated Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis-Associated Uveitis and Idiopathic Chronic Anterior Uveitis

*Among work published between 1 January 2022 – 31 December 2023.

Article in Skleroderma Voice (PDF)

ERN ReCONNET Webinars

Rheuma? Das ist doch eine Erkrankung, die ältere Menschen plagt – so denken viele.

Dr. Ivan Foeldvari,  Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, berichtet im Hamburger Ärztemagazin Dezember 2023.

 

Externer Link zum Beitrag: Auch Kinder können Rheuma haben (PDF)

The result of the International Hamburg Consensus Meeting December 2022

More information:
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/1744666X.2023.2298354

Juvenile localized scleroderma, also known as morphea, is an rare condition, it occurs around 1 in 5000 children, where the skin and the tissues underneath the skin like fat tissue, muscle, tendons, and bone, get inflamed and the skin become thickened and harder. To treat this condition, it’s important to have a team of specialists, pediatric rheumatologist (a doctor who specializes in treating kids with joint and autoimmune diseases) and pediatric dermatologist (pediatric skin specialist)

Before starting treatments, we need to understand how active the disease is. We recommend using a tool called LoSCAT to assess the amount and intensity of skin involvement and also look for any signs of most common extracutaneous (not involving the skin) involvement as joint and eyes (white uveitis). This assessment needs to be repeated every 3 to 6 months to judge the treatment effect and assess activity. In the assessment it is sometimes difficult to differentiate between damage and activity of the disease. A main issue is to diagnose the condition quickly and early in the disease course to be able to start treatment before any damage occurs.

Our main goal is to achieve the state of “inactive disease”. We suggest a “treat to target” strategy, it means stepwise escalating treatment till reaching inactive disease, it means no tolerance for active disease. We suggest considering a patient to be in remission while on medication if they have been free of active disease for at least 12 months, and our ultimate aim is to achieve remission without the need for medication. Systemic therapy (treatment that affects the entire body) is needed for all patients, where the lesion crosses a joint and/or any cosmetic change can occur. All systemic therapy has an anti-inflammatory effect, with the aim to stop the inflammatory process.

The first line treatment is a classical disease modifying agents Methotrexate, in a dose (15mg/m2 body surface /week, oral or subcutaneously). If someone can’t tolerate Methorexate , if we still need a medication to keep the disease asleep, we stop Methotexate and switch mycophenolate mofetil. This medicine is orally taken every day. We don’t suggest using hydroxychloroquine, cyclosporine, or anti-TNF as a treatment option. To intensify the treatment effect we apply Methotrexate or Mycophenolate in combination or a combination with more effective anti-inflammatory drug, a biologic DMARD (Tocilizumab or Abatacept both subcutaneously) or targeted synthetic DMARDs(tsDMARDs) . JAK inhibitors, tsDMARDs, are a different category of oral medications, “oral biologics”, may be beneficial if the bDMARDs are ineffective. It is not clear yet, which specific JAK inhibitor is most effective for juvenile localized scleroderma. In extremely severe cases, we might consider using Rituximab after the previous treatment options.

For patients with facial involvement, we suggest autologous fat transplantation to correct the cosmetic changes as early as possible independent of background therapy. Autologous fat transplantation means, that fat cells are subtracted from the upper leg and after a preparation reinjected in the lesion in the face to have anti-inflammatory effect and volume filling effect. This treatment can significantly boost self-esteem/body image and improve the quality of life.

It is an open question the duration of inactive disease on medication before we are considering tapering or stopping the medication. Currently we suggest waiting for at least 24 months of inactive disease on medication before making any changes. If it has been challenging to achieve remission, we recommend reducing the medication dose rather than stopping it. In the future, we hope that more data will give us better guidance regarding more effective control of the disease and the best way when and how wean or discontinue medication.

Ivan Foeldvari 1, Edoardo Marrani 2
1Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Am Schön Klinik Eilbek, Dehnhaide 120, 22081
Hamburg, Germany
2Rheumatology Unit, AOU Meyer IRCCS, ERN ReCONNET center, Viale Gaetano Pieraccini 24, 50139
Firenze, Italy

Publication
Systemic therapy in juvenile localized scleroderma
Ivan Foeldvari, Edoardo Marrani
Expert Rev Clin Immunol. 2023 Jul-Dec

Zur Verstärkung des ärztlichen Teams suchen wir Sie, mit abgeschlossener Ausbildung in der Kinder- und Jugendheilkunde für 20 Wochenstunden.

Wir verfügen über eine volle Weiterbildungsbefugnis. Die Arbeitszeit ist von Montag bis Donnerstag 09.00-14.00 Uhr. Wochenend- und Nachtdienste fallen nicht an. Die Vergütung ist übertariflich.

Wir haben eine große Studienambulanz. Das Zentrum ist assoziiert mit dem Asklepios-Campus Hamburg der Semmelweiss Universität in Budapest.

Bei Interesse melden Sie sich bei
Ivan Foeldvari (sprechstunde(at)kinderrheumatologie.de oder 040/2092-3694 oder -3697).

Wir freuen uns auf Sie.