Pädiatrische Aspekte bei Kindern mit Lokalisierter Sklerodermie

 

Verbreitung der LS bei Kindern:

• 1:5000 Kinder, damit also relativ häufig

Auslöser:

• Autoimmunerkrankung, keine Auslöser bekannt, in den meisten Fällen keine direkte Vererbung, jedoch eine Neigung zu Autoimmunerkrankungen kann vererbt werden

Wie erkennt man diese Erkrankung?

• Typische Hautveränderung entweder rundlich (Morphea), häufig auch lineare Hautveränderungen (lineare Sklerodermie), teilweise tiefe Sklerodermie (auf der Haut kaum sichtbar), aber unter der Haut eine Verhärtung tastbar, aber auch Mischformen
• Blaue Verfärbung bedeutet, dass Unterhautfettgewebe weniger geworden ist, gegangen ist, und weniger Fettisolierungsschicht vorhanden ist.
• Rötliche Verfärbung deutet auf eine vermehrte Durchblutung

Alle Körperteile können betroffen sein.

• Bei allen gelenksüberschreitenden Veränderungen und Veränderungen die zu
  kosmetischen Problemen führen sollte eine systemische immunomodulierende Therapie
  angefangen werden
• Bei Beteiligung im Gesicht (Therapie möglichst frühzeitig mit autologen Eigen-Fettzell-
  TPL, um Gewebe aufzufüllen. Möglich, dass dies mehrfach wiederholt werden muss.
  Fettzellen werden im Oberschenkel abgesaugt. Narbengewebe kann dadurch
  aufgeweicht werden)
  a. Coup de Sabre (Cave! neurologische Beteiligung im Zentralnervensystem)

Häufige extrakutane Beteiligung (nicht nur die Haut betreffende Beteiligung):

• Gelenke (Arthritis) und Sehnenansätze (Enthesitis), auch in den Bereichen, wo
  keine Hautbeteiligung ist) um 70%
• Muskelschwäche durch Kontrakturen
• Verminderte Wachstum der betroffenen Extremität
• Auge- Regenbogenhautentzündung (um 1-5%)
• neurologische Beteiligung im Zentralnervensystem

 

• LS ist heimtückisch, schmerzt nicht, macht Kontrakturen (Bein-, bzw. Armlängendifferenz)
  Darum frühzeitige Therapie, verkürzte Extremitäten wachsen nicht nach und unbehandelt kann
  es zu schweren Veränderungen kommen
• Suizid bei Kindern mit LS im Gesicht hoch, darum möglichst rechtzeitig Therapie einleiten
• 70% Gelenkbeteiligung davon 50% nicht an der Stelle der betroffenen Haut!! Bei Erkrankung
  im Gesicht auch immer Kiefergelenke untersuchen lassen)

Gibt es Schübe?

• Ja. Deswegen sollte der Arzt immer auch alle Körpersetellen nach neuen Hautveränderungen
  und die Gelenke am ganzen Körper anschauen und die Patienten sollten immer vom Kinder-
  (Erwachsehenen-Rheumatologen und Dermatologen betreut werden (siehe aktuelle Leitlinie)
• Regelmäßige Uveitis Screenings

Sind Kinder und Erwachsene als Patienten vergleichbar?

• Ja, es gibt einen identischen Verlauf und eine identische Therapie

Ist LS vererbbar?

• Nachkommen haben die „Disposition“ eine Autoimmunerkrankung zu bekommen. Keine 1:1
  Vererbung.

Ist LS heilbar?

• Nein, aber es ist sehr gut kontrollierbar, bei rechtzeitiger effektiver Behandlung kommt es zu
  Inaktivität. Nach 2-3 Jahren Inaktivität, kann man versuchen die Medikation abzusetzen und es
  kann auch eine Ruhephase ohne Medikation geben. In dieser Zeit trotzdem immer zu den
  Kontrollen sinnvoll.

Behandlung(1): alle Medikamente sind off label

1. Methotrexat (15mg/m²/Woche) oral oder subkutan
   Bei Unverträglichkeit von Methotrexat ist Mycophenolat eine Option (1200 mg/m2/Tag) //
   alternativ Mycophenolat Mofetil (MMF) 1200 -1500 mg /m2/Tag oral
2. Eskalieren der Therapie nach nichtansprechen auf Methotrexat nach 3-4 Monaten mit
   Abatacept (Abatacept – Anwendung, Wirkung, Nebenwirkungen | Gelbe Liste (gelbe-
   liste.de) oder Toxilizumab RoActemra® Fertigspritze (fachinfo.de)-.beide Therapien sind
   off Label, sie müssen beantragt werden
3. Evtl. JAK-Inhibitoren ( off label)

Referenzen

1. Foeldvari I, Marrani E. Systemic therapy in juvenile localized scleroderma. Expert Rev
   Clin Immunol. 2023;19(10):1225-38.
2. Marrani E, Foeldvari I, Lopez JA, Cimaz R, Simonini G. Comparing ultraviolet light A
   photo(chemo)therapy with Methotrexate protocol in childhood localized scleroderma: Evidence
   from systematic review and meta-analysis approach. Semin Arthritis Rheum. 2018;48(3):495-
   503.
3. Constantin T, Foeldvari I, Pain CE, Palinkas A, Hoger P, Moll M, et al. Development of
   minimum standards of care for juvenile localized scleroderma. Eur J Pediatr. 2018;177(7):961-
   77.

Nebenwirkungen:

• Übelkeit, dann kann ggf. auf MMF umgestellt werden (es ist ein off Label Therapie muss beantragt werden)
• Keine der Therapien hat Einfluss auf Fertilität
• Bei allen erwähnten Therapien wird eine Verhütung empfohlen

Gibt es alternative Behandlungsansätze:

• Lichttherapie ist ineffektiver als MTX(2), unter 12 Jahren nicht empfohlen (Risiko für Hautkrebs)
  für Weiteres Keine Datenlage, nicht evidenzbasiert
• Bei Patienten , wo die Läsionen die Gelenke betreffen und mögliche kosmetische Schänden
  auftreten, wird kein Lichttherapie empfohlen (3)

Bis wann können Kinder zum Pädiater gehen:

• Bis 18-21 Jahren, dann Transition in der Erwachsenen Rheumatologie

Gibt es Besonderheiten, die beim Sport oder in der Schule zu beachten sind:

• Nein, Sport ist gut und wird empfohlen

Gibt es Ernährungstipps:

• Nein keine Empfehlung, gesunde Mischkost

Impfempfehlungen:

• Nach STIKO ohne Medikation
• Unter den empfohlenen Medikationen nur inaktive Impfungen, kein Lebendimpfstoff
  (Mumps, Masern, Röteln)

Bei Fragen:
Dr. Ivan Foeldvari – www.kinderrheumatologie.de